牛海绵状脑病

       牛海绵状脑病(BSE，俗称“疯牛病”)是牛的一种神经性、渐进性、致死性疾病。其临床和组织病理学特征是精神失常、共济失调、触听视三觉过敏和死后大脑呈海绵状空泡变性。OIE将其列为B类疫病。

1　病原学

　　BSE的病原是一种无核酸的蛋白性侵染颗粒(简称朊病毒或朊粒)，是由宿主神经细胞表面正常的一种糖蛋白(PrPc)在翻译后发生某些修饰而形成的异常蛋白(PrPBSE)，与原糖蛋白相比，该异常蛋白对蛋白酶具有较强抵抗力。
　　朊病毒可低温或冷冻保存。134～138℃高压蒸汽18分钟，可使大部分病原灭活，360℃干热条件下，可存活1小时，焚烧是最可靠的杀灭办法。在pH 2.1～10.5范围内稳定。用含2％有效氯的次氯酸钠及2N的氢氧化钠，在20℃下作用1小时以上用于表面消毒，用于设备消毒则需作用一夜；但在干燥和有机物保护之下，或经福尔马林固定的组织中的病原，不能被上述消毒剂灭活。动物组织中的病原，经过油脂提炼后仍有部分存活。病原在土壤中可存活3年。紫外线、放射线不能灭活。乙醇、福尔马林、双氧水、酚等均不能灭活。氯仿和甲醇能使其感染性稍微降低。

2　流行病学

　　BSE于1986年最早发现于英国，随后由于英国BSE感染牛或肉骨粉的出口，将该病传给其他国家。至2001年1月，已有英国、爱尔兰、葡萄牙、瑞士、法国、比利时、丹麦、德国、卢森堡、荷兰、西班牙、列支敦士登、意大利、加拿大、日本等15个国家发生过BSE。阿曼、福克兰群岛等国家仅在进口牛中发生过BSE。　　
　　易感动物为牛科动物，包括家牛、非洲林羚、大羚羊以及瞪羚、白羚、金牛羚、弯月角羚和美欧野牛等。易感性与品种、性别、遗传等因素无关。发病以4～6岁牛多见，2岁以下的病牛罕见，6岁以上牛发病率明显减少。奶牛因饲养时间比肉牛长，且肉骨粉用量大而发病率高。家猫、虎、豹、狮等猫科动物也易感。
　　饲喂含染疫反刍动物肉骨粉的饲料可引发BSE。BSE发生流行需以下两个要素：①本国存在大量绵羊且有痒病流行或从国外进口了被TSEs(传染性海绵状脑病)污染的动物产品；②用反刍动物肉骨粉喂牛。

3　临床症状

　　BSE平均潜伏期为4～5年。
　　病牛临床表现为精神异常、运动障碍和感觉障碍。
　　精神异常。主要表现为不安、恐惧、狂暴等，当有人靠近或追逼时往往出现攻击性行为。
　　运动障碍。主要表现为共济失调、颤抖或倒下。病牛步态呈“鹅步”状，四肢伸展过度，有时倒地难以站立。
　　感觉障碍。最常见的是对触摸、声音和光过度敏感，这是 BSE病牛很重要的临床诊断特征。用手触摸或用钝器触压牛的颈部肋部，病牛会异常紧张颤抖，用扫帚轻碰后蹄，也会出现紧张的踢腿反应；病牛听到敲击金属器械的声音，会出现震惊和颤抖反应；病牛在黑暗环境中，对突然打开的灯光，出现惊吓和颤抖反应。

4　病理变化

　　无大体解剖病变，大多数病例以脑组织呈海绵状空泡变性为特征。

5　诊断

5．1 根据临床症状只能做出疑似诊断，确诊需进一步做实验室诊断。
5．2 实验室诊断
　　病原检查：目前尚无BSE病原的分离方法。生物学方法(即用感染牛或其他动物的脑组织通过非胃肠道途径接种小鼠，是目前检测感染性的惟一方法。但因潜伏期至少在300天以上，而使该方法无实际诊断意义)。
　　脑组织病理学检查：以病牛脑干核的神经元空泡化和海绵状变化的出现为检查依据。在组织切片效果较好时，确诊率可达90％。本法是最可靠的诊断方法，但需在牛死后才能确诊，且检查需要较高的专业水平和丰富的神经病理学观察经验。
　　免疫组织化学法：检查脑部的迷走神经核群及周围灰质区的特异性PrP的蓄积，本法特异性高，成本低。
　　电镜检查：检测痒病相关纤维蛋白类似物(SAF)。
　　免疫转印技术：检测新鲜或冷冻脑组织(未经固定)抽提物中特异性PrP异构体，本法特异性高，时间短，但成本较高。
　　样品采集：组织病理学检查，在病畜死后立即取整个大脑以及脑干或延脑，经10％福尔马林盐水固定后送检。5．3鉴别诊断
　　应与以下疾病做鉴别：
　　有机磷农药中毒(有明显的中毒史，发病突然，病情短)；
　　低镁血症、神经性酮病(可通过血液生化检查和治疗性诊断确诊)；　　
　　李氏杆菌感染引起的脑病(病程短，有季节性，冬春多发，脑组织大量单核细胞浸润)；　　
　　狂犬病(有狂犬咬伤史，病程短、脑组织有内基氏小体)；
　　伪狂犬病(通过抗体检查即可确诊)；　　
　　脑灰质软化或脑皮质坏死、脑内肿瘤、脑内寄生虫病等(通过脑部大体解剖即可区别)。

6　防治　　

　　本病尚无有效治疗方法。应采取以下措施，减少TSEs病原在动物中的传播。　　
　　(1)根据OIE《陆生动物卫生法典》的建议，建立BSE的持续监测和强制报告制度。　　
　　(2)禁止用反刍动物源性饲料饲喂反刍动物。　　
　　(3)禁止从BSE发病国或高风险国进口活牛、牛胚胎和精液、脂肪、MBM(肉骨粉)或含MBM的饲料、牛肉、牛内脏及有关制品。
　　(4)一旦发现可疑病牛，立即隔离并报告当地动物防疫监督机构，力争尽早确诊。确诊后扑杀所有病牛和可疑病牛，甚至整个牛群，并根据流行病学调查结果进一步采取措施。